理解 · 指南

关节过度活动完整指南 - 柔韧、疼痛与埃勒斯当洛综合征谱系

关节过度活动究竟指什么,为什么同样的活动范围让一些人苦不堪言,却让另一些人毫无察觉,以及目前真正确知的界限在哪里。

双腿伸直时手掌能平放在地面,拇指能向后折到前臂,肘关节向后伸得过远:这就是关节过度活动看得见的一面,也是信息量最少的一面。两个人可以拥有完全相同的活动范围,一个人一辈子都不会想起它,另一个人却要围绕疼痛和疲劳来安排自己的一周。理解关节过度活动,就是理解这一差距为何存在。

这个词涵盖什么

关节过度活动指的是一个或多个关节的活动范围超出正常界限。它可以局限于某一侧膝关节或肩关节,也可以泛化到身体的多个部位。它与结缔组织在受到牵拉时的表现方式有关,也与骨关节面的形状有关。

它在儿童期更为常见,随年龄增长而趋于减少,在女性中报告得更多,其发生频率在不同研究人群之间存在差异。这些有记载的趋势,对某一个具体的人什么也说明不了。

最常用的筛查工具是贝顿评分,这是一套通过五个简单动作进行的九分制评定。有必要知道它究竟是什么:一项只涉及少数几个关节的快速筛查,其判定阈值随年龄和性别而变化。它既不测量疼痛,也不测量疲劳,更不测量对日常生活的影响。分数高不等于诊断成立,分数低也排除不了任何东西。

是一个谱系,不是一个格子

这是最有用、也最常被忽略的区分。通常描述为三种彼此相连的情况。

  • 无症状的关节过度活动:关节柔韧,没有任何不适。这是最常见的情况,完全不需要任何治疗。
  • 关节过度活动谱系障碍:柔韧的同时伴有持续的疼痛、反复的扭伤或半脱位,但尚未满足某种已确认的遗传综合征的诊断标准。
  • 过度活动型埃勒斯当洛综合征,常缩写为hEDS:这是一幅更宽的图景,依据2017年发布的国际标准,把关节过度活动与皮肤表现、家族史和肌肉骨骼受累结合在一起。

有两点需要说清楚。第一,与埃勒斯当洛综合征的其他类型不同,过度活动型迄今没有确证的遗传标志物:它的诊断仍然是临床诊断,这也正是专家之间就各类别的确切边界持续存在严肃争论的原因。第二,这些类别并不按照生活的艰难程度给人排序:一个属于谱系而未达综合征标准的人,日常生活可能比一个已确诊的人受限得多。

埃勒斯当洛综合征还有其他类型,其中包括一种罕见得多、预后不同、需要专科随访的血管型:把它们区分开来是遗传科医生的工作,而不是一篇文章的工作。

常与关节过度活动同行的问题

当关节过度活动造成困扰时,它很少单独出现。被描述得最一致的表现有:

  • 疼痛,常常是弥散的、游走的,影像学难以解释。它是完全真实的,而它的不可见正是问题的重要组成部分。
  • 疲劳,顽固的那一种,部分源于那些自身固定能力较弱的关节所要求的持续肌肉做功。
  • 不那么可靠的本体感觉,也就是感知身体在空间中位置的能力。由此而来的是笨拙、反复的踝关节扭伤、从手中滑落的物品。
  • 心血管调节方面的问题,尤其是站起时的头晕发作。
  • 焦虑,它与关节过度活动的关联被反复观察到。其机制仍有争议,并不能简单归结为“害怕会痛”。

与自闭症和注意缺陷多动障碍之间被频繁报告的共现,属于同一类发现:它在研究中反复出现,其性质仍在研究之中。没有任何依据可以说关节过度活动解释了某种神经多样性,反过来也不行;关节过度活动本身并不是一种神经多样性。

混淆与顽固的误解

**所谓“双关节”**并不存在。这只是一个形象的说法:并没有多出来的关节,只有一个能走得更远的关节。

柔韧不等于结实。 关节过度活动常被当作跳舞、体操或瑜伽中的优势。在某个体式中做得更深并不能保护任何东西,而在活动范围的极限处发力,恰恰是让一个不稳定的关节陷入困境的做法。

**“这是心理作用”**是代价最大的一种误解。求得解释的过程往往漫长,检查结果一次次正常,很多人,尤其是女性,在被认真对待之前先被告知自己夸大其词。这个话题近年来在社交网络上的高曝光度又添上了一层赶时髦的嫌疑,而这份嫌疑恰恰落在那些多年来一直在寻找解释的人身上。

最后,关节过度活动不是一种结局早已写定的进行性疾病。它的强度随不同时期而变化,很多人通过恰当的锻炼有所好转。没有人能承诺任何一种走向。

日常生活中真正有帮助的做法

处理方式取决于一个人在谱系上的位置,并且要与专业人员一起建立:医生、物理治疗师,有时还有风湿科医生或遗传科医生。有一条原则被不断重申:目标是增强和稳定,而不是变得更柔软。循序渐进的肌力训练和本体感觉训练排在最前面,而在最大活动范围内的拉伸通常并不推荐。分量和进度由物理治疗师决定,而不是由一段视频决定。

其余的就是能量分配:把用力分散到整周,而不是趁状态好的一天把事情做完;能坐下时就坐下;避免过重或分布不均的负重。支具和夹板对某些人的某些关节有帮助,但需要有明确指征。

关节脱位、新出现的疼痛或反复发生的晕厥,需要的是医生的意见,而不是在网上学来的一套手法。

... 以及爱情生活

在一段关系中构成压力的,几乎从来不是柔韧本身,而是不可预测。好日子和坏日子不会提前通知,而一个在前一天被取消的约会,很容易被读成兴趣的消退。提前说一次,比事后弥补要省力得多。

谈具体的影响比抛出一个诊断名称更有效:久站的代价很大,提购物袋有风险,走很长的路第二天要还债。这是实用信息,而不是一份坦白,它让对方能够提议那些可以坐下来的活动。

在亲密关系方面,往往一句话就够了:说清楚哪个姿势会牵扯到肩膀、哪种支撑方式会痛,就能避免许多误会,因为这本就是力学问题。有一点值得明确说出来:柔韧不构成任何义务。没有人需要为了取悦对方而把身体拧成某种形状,而认为一个关节过度活动的人因此就能接受任何姿势,是一种投射,不是事实。

剩下的是最微妙的平衡:不要让伴侣滑向照护者的角色。偶尔搭把手,可以;变成要为对方的疼痛负责的人,不行。真正保护这段关系的,是照护存在于别处,以及这对伴侣始终保有谈论别的事情的权利。

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常见问题

关节过度活动就只是身体特别柔软吗?

柔软是看得见的一面,但只是整幅图景的一部分。在一些人身上,走得过远的关节会伴随说不清位置的疼痛、难以消散的疲惫,以及反复的扭伤或半脱位。在另一些人身上,完全相同的活动范围却毫无妨碍,正是这种落差让这个词容易被误解。

该怎么跟刚开始交往的人说起这件事?

最简单的办法是谈具体影响,而不是谈这个名称:久站很耗人,提重物有风险,有状态好的日子也有不好的日子。早一点说、别说得太沉重,就不会让一次临时取消的约会被读成兴趣变淡。这不是坦白,只是实用的信息。

在两个人的日常里,什么才是真正有帮助的?

选可以坐下来的活动,把休息安排进去,并且接受计划前一晚有变,那并不是拒绝。在性生活里,哪种姿势会扯到关节、撑在哪里会疼,一句话就能说清,很多误会根本不会发生。柔软并不构成任何义务:没有人需要为了取悦对方而扭曲自己的身体。

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