ナルコレプシーは、夜の過ごし方が下手だということではなく、神経学的な睡眠障害です。長く規則正しい夜を過ごしたあとでも日中に眠気が戻り、さらに感情によって引き起こされる急激な筋緊張の消失、すなわち**情動脱力発作(カタプレキシー)**を伴う人もいます。怠けでも睡眠不足の蓄積でもなく、その強さは人によって大きく異なります。
ナルコレプシーが乱すもの
脳は通常、覚醒、ノンレム睡眠、そして夢を見て生理的な筋の脱力が起こるレム睡眠の間に、はっきりとした境界を保っています。ナルコレプシーではこの境界が曖昧になり、レム睡眠が日中に侵入し、覚醒の断片が夜を分断します。ですからこれは量の問題ではありません。正常な時間数を眠っていても強い眠気が残ることがあります。損なわれているのは各状態の長さではなく、その安定性だからです。
二つの型が区別されます。1型ナルコレプシーは情動脱力発作を伴い、覚醒を安定させる神経ペプチドであるヒポクレチン(オレキシン)の欠乏を特徴とします。これを産生する神経細胞が失われることは十分に確かめられています。その原因となる仕組み、すなわち遺伝的素因を背景とした自己免疫反応は、有力な仮説であり強く支持されていますが、証明されてはいません。2型ナルコレプシーには情動脱力発作がなく、ヒポクレチン値は通常正常で、その仕組みはまだ十分に解明されていません。数千人に数人程度という、まれな疾患です。
古典的な五つの症状
すべてがそろう人はいません。
- 日中の過度の眠気。これがなければナルコレプシーとは呼べない、常に見られる症状です。劇的に眠り込むことはまれで、多くは絶え間ない霧のような感覚、数秒間のマイクロスリープ、行った記憶のない自動的な動作として現れます。
- 睡眠発作。最も悪いときに訪れる、抗いがたい眠気の波です。短い仮眠で早く楽になることが多く、これはかなり特徴的です。
- 情動脱力発作は1型のみに関わります。
- 睡眠麻痺。入眠時や覚醒時に、短い間、動くことも話すこともできなくなる状態です。
- 入眠時や覚醒時の幻覚。睡眠との境目で生じる非常に現実的な知覚で、はっきりと不安をかき立てることもあります。
一点補足があります。最後の二つは、ナルコレプシーのない人にも、とくに睡眠不足のあとに起こります。単独では何も意味しません。一方、分断された夜間睡眠はこの一覧に載らないまま、この病像に含まれます。
情動脱力発作とは何であり、何ではないか
情動脱力発作は、感情によって引き起こされる突然の筋緊張の消失です。きっかけとなる感情は多くの場合、大笑いやうれしい驚きなど肯定的なもので、怒りのこともあります。持続は数秒から一、二分です。
周囲の人にとって決定的な点は、本人の意識は保たれていることです。聞こえていますし、理解していますし、あとで何が話されたかを覚えています。意識消失でもてんかん発作でもなく、起こすべき相手はいません。
また、全身に及ぶことはまれです。多くは顎が下がる、膝が折れる、声が出なくなるといった形をとります。この目立たなさが、長く見過ごされてきた理由です。大笑いさせるものを避けるようになる人もいて、それは発作そのものよりも社会生活を痩せさせます。
最も多い混同
ナルコレプシーは睡眠不足ではありません。 これは最も広まっており、最も傷つける混同です。神経学的な障害を個人の自己管理の問題に変えてしまうからです。早く寝ても、コーヒーを飲んでも、やる気を出しても、眠気は消えません。
怠けでもうつ病でもありません。 もっとも、正しい診断の前にうつ病と診断されることは少なくありません。関心を失ったように見えること、成績の低下、いらだちは、それに似て見えるからです。この重なりは、症状が一般に思春期か若年成人期に始まるのに、診断までしばしば数年を要することの一因です。
眠気の他の原因とは区別されます。睡眠時無呼吸、睡眠相後退症候群、夜勤、特発性過眠症などです。この最後の境界は、とくに2型をめぐって専門家の間でも議論があります。実用的な目安が助けになります。ナルコレプシーでは短い仮眠でさっぱりしますが、特発性過眠症では一般にそうなりません。
最後に、皿に顔から突っ伏す居眠りという戯画は、この障害を滑稽にすると同時に見えなくし、最も多い姿を覆い隠します。すなわち、一日中その場にいようと闘っている人の姿です。
診断と治療
診断は、質問票でも印象でもつきません。専門施設での睡眠検査に基づきます。夜間の終夜睡眠ポリグラフ検査を行い、翌日には反復睡眠潜時検査で、複数回の仮眠を通して入眠までの速さとレム睡眠が早く現れるかどうかを測ります。脳脊髄液中のヒポクレチン測定が提案されることもあります。いくつかの薬剤や直前の睡眠不足は、これらの結果をゆがめます。
現時点で根治的な治療法はありませんが、影響を実際に減らす対応はあります。計画的な短い仮眠、規則正しい生活時間、そして場合によっては眠気と情動脱力発作をそれぞれ別に狙う薬物療法です。これらはすべて、副作用も含めて処方医と相談します。開始も、変更も、中止も、一人で即興的に決めるものではありません。
自動車の運転や一部の職務は、国によって異なり症状の制御状況に左右される規則の対象になります。これは記事に従ってではなく、その人を診ている医師と話し合うことです。
... そして恋愛
関係を試すのは、ほとんどの場合、診断ではありません。受け取り方の行き違いです。映画の途中の睡眠発作が退屈と読まれ、仮眠が逃げと受け取られ、早めに切り上げた夜が無関心と解されます。診断は欲望についても愛着についても何も語りません。揺らいでいるのは覚醒度であって、相手への関心ではありません。
大げさにせず早めに伝えておくと、こうした行き違いの多くを避けられます。情動脱力発作が病像に含まれるなら、起こる前に説明しておくことで本当の恐怖を避けられます。役に立つ対応は、落ち着いていること、可能なら座るのを手伝うこと、普通に話しかけて、おさまるのを待つことです。
あとは、大げさな宣言よりも役立つ具体的な調整しだいです。二人で過ごす時間を覚醒度の高い時間帯に合わせる、仮眠に口を挟まずそのままにする、眠気が強まったら運転を代わると申し出る、分断された夜を何かの合図と読まずに受け入れる。
いつ話すかについては、決まりはありません。多くの人はまず実際的な必要を伝え、詳しい説明はあとに取っておきます。真剣に受け止めてもらうために、自分の医療記録を広げてみせる必要は誰にもありません。